Utilisation des immunoglobulines polyvalentes intraveineuses au cours des anémies hémolytiques auto-immunes de l’adulte : série rétrospective multicentrique de 34 cas

La prise en charge des anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) est relativement bien standardisée à la phase aiguë et repose, dans le cadre AHAI anticorps chauds, sur corticothérapie première intention plus ou moins associée un recours précoce au rituximab. Les formes sévères d’AHAI conduisant les patients soins intensifs ne sont pas exceptionnelles associées une mortalité importante [1] , [2] . Leur immédiate au-delà du support transfusionnel n’est codifiée. immunoglobulines polyvalentes intraveineuses (IgIV) parfois utilisées cette situation, mais données de littérature qui reposent essentiellement étude rétrospective ancienne montraient taux d’efficacité faible [3] Nous avons mené observationnelle rétrospective, multicentrique. critères d’inclusion étaient : (1) âge > 18 ans ; (2) diagnostic avec test Coombs direct positif, quel qu’en soit profil (3) traitement par IgIV administré pour l’AHAI. Etaient exclues (AH) non (AI), AH présumées AI négatif, ayant reçu indication autre que caractéristiques démographiques clinicobiologiques patients, ainsi traitements associés recueillis façon standardisée. j3, j7, j14 j28 également analysées afin d’évaluer l’efficacité tolérance IgIV. Le critère principal réponse était évalué j7 définie, augmentation d’hémoglobine (Hb) ≥ 2 g/dL comparée avant IgIV, l’absence transfusion intercurrente. Une bonne définie l’obtention d’un d’Hb 10 gain d’Hb. Dans autres situations, classés comme répondeurs. Sur 78 dossiers analysés, 33 remplissaient AI, tests 26 cas aux (Evans/PTI, DICV, Parvovirus B19) 3 traitées Onze ont ailleurs été exclus fait manquantes. Au total, 34 issus 14 centres finalement inclus. Il s’agissait femmes (53 %) 16 hommes (47 %), d’âge médian 59 [19 91], parmi lesquels 23 (67 atteints d’une (Ac) 7 syndrome d’Evans, 6 (18 Ac froids 5 (15 mixte. 22 (65 l’AHAI primitive 12 (35 secondaires (3 déficits immunitaires, hémopathies lymphoïdes, myéloïdes, infections, 1 lupus érythémateux systémique, anti-PD1). justification mise cliniciens (hors AMM) ordre décroissant sévérité 82 % et/ou dépendance transfusionnelle (41 corticorésistance (38 encore suspicion facteur déclenchant infectieux (32 %). nadir 4,2 [1,7 7,6 g/dL]. s’est initial 20 (59 l’occasion rechute majorité (94 posologie g/kg. Lors l’administration plupart (79 sous corticothérapie. principaux l’EPO recombinante rituximab Quatre eu échanges plasmatiques eculizumab. Concernant jugement d’efficacité, 11 32 évaluables (34 jugés répondeurs (6 avaient réponse. proportion augmentait 19/28 (68 (dont 25 bonnes réponses) 17/25 40 réponses). En termes tolérance, seul épisode thrombotique a observé thrombose veine cave inférieure j5 l’initiation (à noter, infection SARS-CoV-2 concomitante). base analyse semblent avoir certaine efficacité court terme chez ce acceptable. Ce similaire celui rapporté précédemment Flores al. (30 mais, seules transfusions, aient reçus d’autres concomitants permet d’exclure surestimation